Prion protein gene sequence of Canada's first non-imported case of bovine spongiform encephalopathy (BSE)

Michael B. Coulthart, Rhonda Mogk, Jason M. Rancourt, Deborah L. Godal, and Stefanie Czub

Abstract: In May 2003, Canada became the 22nd country outside of the United Kingdom to report a case of bovine spongiform encephalopathy (BSE) in an animal not known to be imported from a country with cattle previously affected by this fatal, transmissible prion disease. Despite extensive testing of thousands of other animals that may have been exposed to contaminated feed at the same time as the affected animal, no evidence has been found for other infections. This finding leaves room for conjectures that the single confirmed case arose spontaneously, perhaps (by analogy with human Creutzfeldt–Jakob disease) as a result of a somatic protein misfolding event or a novel germline mutation. Here we present DNA sequence data from the affected animal's prion protein coding sequence that argue definitively against the latter hypothesis.

Key words: bovine spongiform encephalopathy, spontaneous origin, prions, mutation, Canada.

Résumé : En mai 2003, le Canada est devenu le vingt-deuxième pays, en dehors du Royaume-Uni, à rapporter un cas d'encéphalite spongiforme bovine (BSE) chez un animal dont on ne pense pas qu'il ait été importé d'un pays ayant rapporté des animaux affectés par cette maladie à prion fatale et transmissible. Malgré la réalisation de milliers de tests sur d'autres animaux, lesquels ont potentiellement été exposés à de la moulée contaminée à la même époque que l'animal affecté, aucune évidence d'autres cas n'a été trouvée. Cette observation suggère la possibilité que le seul cas confirmé pourrait être survenu de manière spontanée, possiblement (par analogie avec la maladie de Creutzfeld–Jakob chez l'humain) par suite d'un événement somatique entraînant un mauvais repliement de la protéine ou une mutation germinale. Les auteurs présentent ici des informations sur la séquence d'ADN de la région codant pour la protéine prion chez l'animal affecté. Ces informations vont clairement à l'encontre de la seconde hypothèse.

Mots clés : encéphalite spongiforme bovine, origine spontanée, prions, mutation, Canada.

[Traduit par la Rédaction]